2023年4月17日是第35個(gè)“世界血友病日”，活動(dòng)主題——“人人可及，預(yù)防出血”，旨在提高全社會(huì)對(duì)血友病的關(guān)注和支持，科學(xué)防治出血，優(yōu)化治療策略，提高規(guī)范診療能力和照護(hù)管理水平，促進(jìn)人人享有的治療機(jī)會(huì)。血友病罕見(jiàn)，也給每一個(gè)血友病家庭都帶來(lái)了很大的負(fù)擔(dān)。讓我們走進(jìn)一起認(rèn)識(shí)“血友病”，關(guān)愛(ài)“玻璃人”，讓生命不再易碎。

什么是血友病?

血友病是一種罕見(jiàn)的遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，患者體內(nèi)缺乏有效的凝血因子，在外傷后凝血時(shí)間延長(zhǎng)，具有出血傾向。輕微的皮外傷并不會(huì)帶來(lái)嚴(yán)重后果，更致命的問(wèn)題在于內(nèi)出血，如內(nèi)臟出血、腦出血、膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)。內(nèi)出血將嚴(yán)重破壞器官和組織，甚至威脅到生命。血友病患者日常生活需處處留心，不能摔，不能碰，稍不注意就會(huì)血流不止，因此他們又被稱(chēng)為“玻璃人”。

血友病的癥狀表現(xiàn)有哪些?

血友病患者因?yàn)槌鲅课徊煌浒Y狀表現(xiàn)多樣。

主要有6種表現(xiàn)：

1、出血癥狀：肌肉內(nèi)出血、皮下出血、拔牙后出血。

2、關(guān)節(jié)攣縮、畸形。

3、血尿。

4、口腔內(nèi)出血、鼻衄。

5、血友病性關(guān)節(jié)炎。

6、神經(jīng)癥狀：因深部血腫的壓迫而引起疼痛麻木、肌肉萎縮。

由于癥狀表現(xiàn)多樣，很多患者都曾跑錯(cuò)科室看錯(cuò)科，比如，關(guān)節(jié)疼痛看骨科，牙齦出血看牙科，其實(shí)這些都是血友病的表現(xiàn)，血友病的初篩也非常簡(jiǎn)單，基層醫(yī)療單位均可進(jìn)行，但很多患者甚至醫(yī)生本身都沒(méi)有意識(shí)到，這是導(dǎo)致該罕見(jiàn)病被漏診的重要原因。

需要提醒的是，很多患者第一次出血是在3歲前，血友病最主要的表現(xiàn)是出血，如果孩子出現(xiàn)下列癥狀，則可能是血友病的初期表現(xiàn)，一定要及時(shí)到醫(yī)院檢查：

1、出血部位廣泛且嚴(yán)重，且不易止血，出血常持續(xù)數(shù)小時(shí)甚至數(shù)周;

2、新生兒臍帶殘端持續(xù)滲血;

3、換牙期長(zhǎng)時(shí)間出血;

4、學(xué)習(xí)站立時(shí)，摔倒后出現(xiàn)臀部皮膚青腫不退;

5、輕微損傷和手術(shù)后長(zhǎng)時(shí)間滲血或出血;

6、常有自發(fā)性關(guān)節(jié)積血，并反復(fù)發(fā)生。

另外，孩子經(jīng)常無(wú)故流鼻血，或者身上磕碰導(dǎo)致瘀血不退，常有一塊塊瘀血青斑，家長(zhǎng)也不要不以為然，這可能都是血友病的早期表現(xiàn)，尤其有血友病家族史的患兒家長(zhǎng)應(yīng)該高度警惕。

血友病急性出血怎么辦

1.定期就診，明確告知醫(yī)生自己患有血友病及具體類(lèi)型。

2.保護(hù)好牙齒，定期至口腔科就診。

3.未經(jīng)醫(yī)生許可，不要使用阿司匹林、布洛芬、雙氯芬酸等非甾體類(lèi)抗炎藥物，以及所有可能影響血小板功能的藥物。

4.避免接觸運(yùn)動(dòng)，特別是激烈的運(yùn)動(dòng)，如足球、橄欖球、拳擊等。賽車(chē)、滑雪等高速運(yùn)動(dòng)也應(yīng)避免。

5.鼓勵(lì)進(jìn)行非接觸式運(yùn)動(dòng)，如游泳、騎自行車(chē)、散步等。運(yùn)動(dòng)時(shí)使用防護(hù)裝備和設(shè)備。此外，在進(jìn)行任何體育鍛煉之前，患者應(yīng)向治療師或醫(yī)師咨詢是否需要進(jìn)行預(yù)防性治療以提高凝血因子水平、預(yù)防出血等。

6.旅行時(shí)攜帶治療藥物。

7.避免肌肉注射：肌肉注射可能會(huì)引起疼痛出血，而接種疫苗對(duì)于血友病人來(lái)說(shuō)是重要且安全的，但大多數(shù)藥物應(yīng)該選擇口服或靜脈注射，而非肌肉注射。

8.準(zhǔn)備生育時(shí)需做好產(chǎn)前咨詢，孕期做好產(chǎn)前診斷。

9.血友病患者應(yīng)在血友病診療中心接受多學(xué)科診療與隨訪管理，在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行有計(jì)劃的家庭治療。